Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена (болезнь Дюпюитрена, другое название – «ладонный фиброматоз») — это генетическое заболевание, при котором ткань под кожей ладоней и пальцев утолщается и стягивается. В результате на фасции кисти (эластичной ткани под кожей, поддерживающей кисть и пальцы) появляются небольшие узелки. Со временем эти образования могут превращаться в плотные тяжи, из-за которых пальцы сгибаются и их становится невозможно разогнуть.[1]

Это нередкое заболевание, встречающееся примерно у 5% людей. Люди европейского происхождения подвержены ему гораздо чаще, чем представители других этнических групп.

 

Рис.1 Анатомия кисти - ладонный апоневроз и другие структуры

Немного анатомии

Ладонный апоневроз – фиброзный слой ткани, расположенный под кожей и над сухожилиями, нервами, кровеносными сосудами и костями в области ладони и пальцев. Он помогает закреплять и стабилизировать кожу на ладонной стороне кисти. Без него кожа на ладони была бы такой же подвижной и свободной, как и кожа на тыльной стороне кисти.

У пациентов с болезнью Дюпюитрена апоневроз со временем утолщается и сокращается (укорачивается). В процессе этого изменения апоневроз может тянуть пальцы внутрь к ладони. Это может затруднить или сделать невозможным полное выпрямление пальцев, что известно как "контрактура" (ограничение пассивных движений).

Заболевание обычно сначала проявляется в виде узелков под кожей ладони. Затем на поверхности ладони могут появляться углубления (ямки), так как пораженная ткань начинает стягивать кожу.

Причины

Точная причина неизвестна, но доказано, что заболевание передаётся по наследству. Вероятность появления патологии может повышаться наличием факторов риска [2]:

• Пол. Биологические мужчины подвержены заболеванию больше, чем женщины.
• Происхождение. Люди североевропейского (английского, ирландского, шотландского, французского, голландского) и скандинавского (шведского, норвежского, финского) происхождения чаще страдают от этого заболевания.
• Употребление алкоголя. Связь между употреблением спиртного и болезнью Дюпюитрена отмечена в некоторых научных исследованиях.
• Определенные медицинские состояния. Люди с диабетом и эпилепсией чаще страдают от этого заболевания.
• Возраст. Частота заболевания увеличивается с возрастом.
• Травмы. Контрактура Дюпюитрена может проявляться или прогрессировать после травмы, включая хирургическое вмешательство на кисти.

Симптомы

• Узелки – небольшие бугорки под кожей ладони, обычно у основания пальцев. Иногда узелки остаются единственным проявлением заболевания и даже могут исчезнуть самостоятельно.
• Тяжи – узелки утолщаются, образуя плотные тяжи, которые стягивают пальцы к ладони.
• Контрактура – в самых запущенных случаях тяжи становятся настолько плотными и жёсткими, что пальцы невозможно разогнуть.

Контрактура может затронуть любой палец, но чаще всего поражает их в следующем порядке:

1. Безымянный палец.
2. Мизинец.
3. Средний палец.
4. Указательный палец.
5. Большой палец.

Рис.2 Вид кисти с болезнью Дюпюитрена

Диагностика

Первый этап - осмотр врача, во время которого специалист:

• Определит расположение узелков и тяжей на ладони.
• Измерит диапазон движений пальцев.
• Оценит чувствительность.
• При необходимости задокументирует изменения с помощью фотофиксации.

Эти измерения будут использоваться для отслеживания прогрессирования заболевания и эффективности лечения.

На втором этапе возможны дополнительные методы диагностики, такие как рентгеновское исследование и МРТ (позволяют выявить другие костные аномалии, которые могут привести к потере подвижности, УЗИ (может выявить утолщение ладонной фасции и узелки), и биопсия (при подозрении на новообразование). [3, 4]

Рис.3 Рентгеновский снимок 90-градусной контрактуры проксимального межфалангового сустава левого мизинца с видимым костным образованием длиной около 1,5 см.

Лечение

Нехирургическое

• Введение кортикостероидов в узелок может уменьшить симптомы, но не останавливает прогрессирование заболевания.[5]
• Инъекции коллагеназы: этот фермент разрушает специфический коллаген в тяжах, позволяя пальцам снова двигаться. Однако риск рецидива после такого лечения выше, чем после операции. [5]
• Черезкожная игольная апоневротомия: с помощью тонкой иглы врач разрушает тяж, что позволяет улучшить движение пальца. Этот метод менее инвазивен, но вероятность рецидива также остается высокой. [5]

Рис.4 Схема игольной апоневротомии

Хирургическое

• Апоневротомия (фасциотомия): ножевое рассечение тяжей без их удаления для улучшения подвижности пальцев.[6]
• Апоневрэктомия (частичная или полная фасциэктомия): удаление максимально возможного количества патологической ткани вплоть до полного удаления ладонного апоневроза. Это более сложная операция с длительным восстановлением, но она снижает риск рецидива.[6]

В процессе реабилитации может потребоваться физиотерапия и ношение специальной шины. Большинство пациентов отмечают улучшение подвижности пальцев после лечения, но рецидив возможен примерно у 20% пациентов. Чем раньше начать лечение, тем выше шансы на успешный исход. Поэтому при подозрении на болезнь Дюпюитрена рекомендуется как можно скорее обратиться к травматологу-ортопеду, в том числе, специализированному врачу - кистевому хирургу.

Цены на диагностику и лечение

Наименование услуги	Цена
Первичный приём (диагностический/лечебный)	3 550 рублей
Игольная апоневротомия при контрактуре Дюпюитрена	44 250 рублей
Открытая апоневротомия при контрактуре Дюпюитрена	61 500 рублей

*Стоимость операций указана без учёта предоперационного обследования, расходных материалов и пребывания в стационаре

Список литературы

1. Микусев Глеб Иванович, Магомедов Руслан Омаргаджиевич, Осмоналиев Икар Жетигенович, Байкеев Рустем Фрунзевич, Микусев Иван Егорович Контрактура Дюпюитрена: эпидемиология, этиология, патогенез, диагностика и лечение // Казанский мед.ж.. 2011. №6.
2. Mella JR, Guo L, Hung V. Dupuytren's Contracture: An Evidence Based Review. Ann Plast Surg. 2018 Dec;81(6S Suppl 1):S97-S101. doi: 10.1097/SAP.0000000000001607. PMID: 30161050.
3. Molenkamp S, van Straalen RJM, Werker PMN, Broekstra DC. Imaging for Dupuytren disease: a systematic review of the literature. BMC Musculoskelet Disord. 2019 May 17;20(1):224. doi: 10.1186/s12891-019-2606-0. PMID: 31101038; PMCID: PMC6525391.
4. Walthall J, Rehman UH. Dupuytrens Contracture. InStatPearls [Internet] 2019 Feb 19. StatPearls
5. Harvard University. Nonsurgical approach unlocks contracted fingers. Harvard Women’s Health Watch. 2009:6-7.
6. Бутаев Ч. З., Куклин И. А. Лечение контрактуры Дюпюитрена на современном этапе (обзор литературы) // Acta Biomedica Scientifica. 2019. №6.

Добавить комментарий

Имя (обязательное)

E-Mail

Подписаться на уведомления о новых комментариях

Отправить

Отменить